Qu'est-ce que la fibrose kystique

Qu'est-ce que la fibrose kystique? Il est à noter que cette maladie héréditaire du système causée par une mutation du gène codant pour le régulateur transmembranaire de la fibrose kystique et caractérisée par des lésions des glandes exocrines, ainsi que les violations graves des voies respiratoires et gastro-intestinal.

L'incidence de cette maladie se produit dans environ 1-10 cas pour 10 000 naissances vivantes, ce qui signifie une fréquence relativement élevée, mais en même temps, signifie qu'un grand nombre de la population sont porteurs hétérozygotes du gène mutant.

La base de la fibrose kystique est la production du secret mukoproteinovyh visqueuse anormale qui produit en abondance de nombreuses glandes. Cette glandes secrets sabots conduits de déviation et les étend, entraînant dans leur atrophie et la fibrose.

Les symptômes de la fibrose kystique

Si iléus méconial presque tous les nouveau-nés XXe souffre de condensation méconium, elle conduit à l'élaboration de la symptomatologie de l'obstruction complète ou partielle. Le gamin se distingue à peine ou méconium peine, son ventre gonflé, la masse de contraste rectale indique un rétrécissement du côlon, la masse de méconium sont principalement dans l'iléon distal. Même après une opération réussie à l'avenir de l'enfant encore développer les symptômes classiques de la fibrose kystique.

L'enfant a été fonction exocrine insuffisante du pancréas. Malabsorption peut pas se produire dans une mesure considérable, tandis que l'enfant est allaité au sein. Après l'introduction de signes d'alimentation artificielle de malabsorption développement très rapidement. Le président devient abondante, gras, liquide, fétide, ventre gonflé, développement général est retardée, même si l'enfant a un bon appétit. Comme il n'y a pas suffisamment de matière grasse absorption, de la diarrhée chronique chez un enfant, qui conduisent à des signes de hypovitaminosis et de carence en vitamines liposolubles, elle conduit à la mise au point de la symptomatologie caractéristique.

Avec malabsorption au premier plan, les maladies respiratoires chroniques souvent récurrentes. Maladies sont basiques et forcé les parents à consulter un médecin qui trouve une manifestation de la fibrose kystique. L'enfant semble toux douloureuse, comme la coqueluche, qui est causée par liant mucus visqueux situé dans les bronches. Pendant l'essai, le bébé est détecté bronchite, la pneumonie, l'emphysème. Ces maladies sont toujours se reproduisent et entraînent une augmentation de la gravité de la dégénérescence. Ceci est suivi par le développement de la bronchiectasie, de la maladie cardiaque pulmonaire, la pneumonie, abcès, qui décident du sort du patient.

Les enfants qui souffrent de fibrose kystique sont sensibles à des problèmes tels que l'exsicosis de développement dans la chaleur de l'été, ce qui peut provoquer un choc oligemichesky. La raison en est la teneur élevée de chlorure dans la sueur. Sweat chez les enfants atteints de fibrose kystique, il contient beaucoup de sodium - presque autant que dans le plasma sanguin. La salive et à la déchirure sont aussi caractérisés par une teneur élevée en sel.

Traitement de la fibrose kystique

Si iléus méconial est urgent de la chirurgie, au cours de laquelle effectué une iléostomie, mais il est tenu une résection intestinale. Ensuite, l'enfant doit être aliments riches en calories, mais préférable de limiter les graisses au lieu de glucides prescrits crystalloid colloïdale, l'introduction d'aliments riches en protéines doit être conforme à l'âge de l'enfant. Aussi administration efficace des doses élevées d'enzymes pancréatiques tels que Forte kotazim, Organon ou abomin pancréatine. Périodiquement, il est nécessaire d'introduire des vitamines solubles dans les graisses, mais dans la période la plus chaude de l'introduction du sel doit être augmenté.

Rôle considérable joué par la prévention des maladies de l'appareil respiratoire, comme avec l'utilisation fréquente à long terme d'antibiotiques est nécessaire de surveiller les complications possibles. Un bon effet est obtenu en utilisant des aérosols pour l'administration de la quantité correspondante d'antibiotiques et de substances à dissoudre mucus visqueux. Cette approche permet d'introduire une quantité beaucoup plus faible de médicaments dans le traitement de la fibrose kystique.

Vous devriez savoir que la fibrose kystique - une maladie lourde, dangereuse et difficile à traiter. Et même avec une intervention chirurgicale précoce de la mortalité de l'iléus méconial élevé. Violation du processus se prête à un bon apport alimentaire correction exsicosis aussi facilement évitables comme des troubles électrolytiques vrai plaisir.