La dystrophie musculaire est un groupe de maladies héréditaires chroniques volontaire (squelettique) homme musculaire. La dystrophie musculaire se manifeste par une faiblesse et une dégénérescence progressive des muscles alors.
Formes de dystrophie musculaire
Il est connu pour un certain nombre de formes de dystrophie musculaire. Ils se distinguent en fonction de l'âge dans lequel il a été le début de la maladie, la localisation des muscles concernés, une faiblesse musculaire sévère, le taux de progression et le type de dystrophie son héritage. Souvent, il existe deux formes de la maladie: la dystrophie musculaire myotonique et dystrophie musculaire de Duchenne. Guérir la dystrophie musculaire, même de nos jours est pas possible. Il ya 4 types de base de la maladie du muscle:
- La dystrophie musculaire de Duchenne (trouvé dans 50% des cas). La maladie apparaît généralement dans la petite enfance, et à vingt ans est fatale.
- Dystrophie musculaire de Becker. Cette pathologie se développe lentement, car les patients vivent plus de quarante ans.
- De l'épaule-faciale dystrophie ne pas affecter l'espérance de vie.
- Dystrophie des ceintures ne modifie pas l'espérance de vie.
Dystrophie musculaire de Duchenne
La forme la plus courante de dystrophie musculaire est appelée dystrophie musculaire de Duchenne. La cause de cette maladie est un défaut génétique qui est localisé sur le chromosome X. Les femmes qui ont le gène défectueux, les symptômes de la dégénérescence ne sont pas observés, mais ils l'ont fait passer à leur bébé. Les garçons qui ont reçu le gène défectueux, avec le temps (2-5 ans) vont inévitablement commencer à développer une faiblesse musculaire. Les grands muscles des jambes et le bassin sont les premières touchées. Préoccupations plus la dégénérescence et les muscles du haut du corps, et puis tous les autres groupes musculaires.
Dégénérescence musculaire myotonique
La maladie de Steinert (dystrophie musculaire myotonique) - la forme la plus courante de cette maladie chez les adultes. Elle est causée par un gène défectueux, situé sur le chromosome dix-neuvième. De la maladie affecte aussi les hommes et les femmes, parce que chaque parent peut transmettre le défaut génétique à l'enfant.
La manifestation de la maladie est possible à tout âge, même en bas âge, mais souvent entre vingt et quarante ans. Les premiers symptômes: myotonie (ralentissement de la relaxation musculaire après la contraction), faiblesse des muscles du visage, la perte des muscles des membres et d'autres parties du corps. La maladie progresse plus lentement, invalidité totale survient après au moins 15 ans. Caractéristique de la maladie est qu'elle affecte non seulement les muscles volontaires, mais aussi les muscles lisses et le muscle cardiaque.
Pathologie de la dystrophie musculaire
Toute forme de dystrophie musculaire est caractérisée par une dégénérescence de seulement les muscles. Dans le muscle affecté tissu révélé diverses modifications, parmi lesquelles fluctuations diamètre des fibres musculaires. Au fil du temps, ces fibres ont perdu la capacité de contracter, ils se décomposent, puis remplacé par du tissu conjonctif et le tissu adipeux.
